تا ۷۰٪ تخفیف رؤیایی در کمپین تابستانی طاقچه! 🧙🏼🌌

کتاب مبانی تالاسمی و هموفیلی

نویسنده:آزاده یغموری ، بهار رمدانی ، علیرضا موسی میالی ، ایمان سیحون

انتشارات:انتشارات آموزش‌های بنیادی

دسته‌بندی:

امتیاز:

۵.۰از ۱ رأیخواندن نظرات

۵٫۰

(۱)

خواندن نظرات

معرفی کتاب مبانی تالاسمی و هموفیلی

«مبانی تالاسمی و هموفیلی» نوشته علیرضا موسی‌میالی، آزاده یغموری، ایمان سیحون و بهار رمدانی است. این کتاب با بیانی ساده سعی بر تفسیر دو بیماری شایع، تالاسمی و هموفیلی دارد. این کتاب از مطالب پیچیده و غیر ضروری کمتر بهره جسته و بیشتر برمبانی تمرکز دارد. در بخشی از کتاب می‌خوانیم: تالاسمی شایع ترین بیماری تک ژنی در جهان است که به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد. این بیماری در اثر نقص در سنتز هموگلوبین ایجاد می شود و تظاهرات بالینی سندرم های تالاسمی بسته به نوع جهش در ژن و تعداد ژن های درگیر، در گستره ای از یک کم خونی میکروسیت و هیپوکروم بسیار خفیف و بدون علائم بالینی تا کم خونی بسیار شدید و وابسته به تزریق مکرر خون و تا مرگ داخل رحمی بروز می کند. تالاسمی اولین بار در سال ۱۹۲۵ توسط یک پزشک متخصص کودکان به نام Thomas B.cooly در شهر دیترویت آمریکا توصیف شد. تالاسمی یک واژه یونانی می باشد که ابتدا به صورت Thalassic anaemia و سپس به صورت Thalassaemia در آمد که از دو کلمه (Thalassa) به معنی دریا و (Emia) به معنی خون تشکیل شده است. هر چند این بیماری در سراسر جهان و در تمامی نژادها دیده می شود ولی شیوع آن در نواحی مدیترانه و خاورمیانه و شبه قاره هند و غرب آفریقا و جنوب شرقی آسیا بیشتر است، که این نواحی را کمربند تالاسمی می نامند. افراد مبتلا به تالاسمی به دلیل خونسازی غیر مؤثر از یک طرف و همولیزگلبول های قرمز۱از طرف دیگر به کم خونی مبتلا می شوند.

نظرات کاربران

مسلم عباسپور

۱۴۰۰/۰۲/۱۵

سلام ممنونم کتاب خوبی برای شناخت این دو بیماری بود

بریده‌هایی از کتاب

Pluripotent بدین معنی است که یک سلول این توانایی را دارد خود را تکثیر کند و به انواع گوناگونی دیگری تبدیل شود.

مها

هموفیلی A شایعترین نوع هموفیلی است که کاهش در فاکتور ۸ باعث علت این بیماری است. کمبود فاکتور ۹ انعقادی علت هموفیلی B است. اختلال انعقادی با علت کمبود فاکتور ۱۱ خونی را اصطلاحا هموفیلی C می‌گویند.

مها

هنگام ساخته شدن گلبولهای قرمز در مغز استخوان افراد مبتلا به تالاسمی ماژور به مقدار کافی هموگلوبین ساخته نمی‌شود و گلبول های قرمز خون این بیماران تقریبا فاقد هموگلوبین است.

مها

مبتلایان به تالاسمی ماژور در هنگام تولد، طبیعی هستند ولی بین سه ماهگی و هجده ماهگی دچار کم خونی می‌شوند.

مها

از آنجا که درمان تالاسمی پر هزینه می باشد و نیز یافتن دهنده مناسب برای درمان قطعی این بیماران از طریق پیوند مغز استخوان با مشکلات فراوانی همراه است و از طرف دیگر با توجه به نیاز این افراد به تزریق خون و مشکلات ناشی از تزریق مکرر خون، پیشگیری از تولد افراد مبتلا به این بیماری بهترین راه است.

مها

امروزه با آزمایشات هماتولوژیک و بررسی میزان هموگلوبین A۲ از طریق الکتروفورز اکثر افراد ناقل این بیماری را مشخص می کند.

مها

تمام سلول هایی که در چرخه گردش خون وجود دارند از یک نوع سلول در مغز استخوان به نام (Pluripotent hematopoietic stem cell) دست می آیند. Pluripotent بدین معنی است که یک سلول این توانایی را دارد خود را تکثیر کند و به انواع گوناگونی دیگری تبدیل شود

مها

واژه stem cell به سلول هایی اطلاق می شود که قادر به تکثیر و تولید انواع دیکری از سلول ها باشند.

مها

فاکتور V توسط پلاکت ها رها می شود و با تماس با آنزیمی موسوم به thrombin فعال می شود. فاکتور Va و فاکتور Xa (فرآورده شیمیایی سایر مکانیزم های انعقادی است) با هم ترکیب می شوند تا ماده های موسوم به فعال کننده پروترومبین ایجاد کنند. نقش این ماده این است که پروتوئین پروترومبین پلاسما را به اجزای سازنده اش خرد می کند و با این کار ترومبین بیشتری ایجاد می شود. آنزیم ترومبین اجزای پپتیدی پرتوئین دیگری از پلاسما (fibrinogen) را می شکند ومونومرهای fibrin تولید می کند. مونومرهای فیبرین با کمک یک فاکتور stabilizing پلیمریزه می شوند (فاکتور XIII) که توسط پلاکت ها رها شده و با کمک ترومبین فعال می شود تا در نهایت رشته های فیبرین شکل بگیرند.

مها

فیبرینوژن برای چسبیدن پلاکت ها به هم و ایجاد تجمع لازم است.

مها

جنگل هولناک

دی لی

فرصت ها و چالش های ژئوپلیتیکی جهان اسلام

هادی اعظمی

قطره ای از دریای معنا

سیدمحمدکاظم بهبهانی

قصه های شیرین و دلنشین

شیو کومار

صبح روز بعد